Main Article Content

Abstract

ABSTRACT
Introduction. In Cameroon, sickle cell disease (SCD) remains a concerning condition, with a high proportion of severe forms that require intensification of treatment. Unfortunately, exchange transfusion is not practiced to date and hydroxyurea (HU) remains sparsely prescribed. There are very few studies evaluating the efficacy of HU in our context. We therefore undertook the present study to evaluate efficacy of HU on the clinical and biological profile of SCD children in Yaounde, Cameroon. Patients and methods. We did a retrospective cohort study including all sickle cell children aged 2 to 20 years, regularly followed-up at our center, and placed on HU for at least one year before the start of the study. We analyzed clinical data (transfusion needs, frequency of vaso occlusive crisis, serious complications), hemolysis and medullary activity indicators and hemoglobin level before and after initiation of HU with a 12 months follow up. Adverse effects were noted. Results. We included 30 patients with homozygous SCD from which 56.7% male. The median age was 96 months (IQR 72-142.5). The main indication of HU was a low basal hemoglobin level (46.7%), followed by severe vaso-occlusive crises leading to at least three hospitalizations per year (40.0%). At 12 months, we noticed a reduction of 90% of admissions and a reduction of duration of hospitalization. Significant increase of weight gain (p< 0.001) and improvement of hemoglobin level. (p<0.001). Few mild adverse effects were reported. Conclusion. Hydroxyurea improves clinical and hematological parameters of children and adolescents in MCC/CBF at 12 months.
RÉSUMÉ
Introduction. Au Cameroun, la drépanocytose demeure un problème de santé publique avec une grande proportion de formes sévères nécessitant un traitement intensif. Malheureusement l’échange transfusionnel n’est pas encore pratiqué et l’hydroxyurée (HU) est peu prescrit. Peu d’études ont évalué l’efficacité de ce dernier dans notre contexte. Ceci justifie le présent travail dont le but était d’évaluer l’efficacité clinique et biologique de l’HU chez des enfants drépanocytaires à Yaoundé, Cameroun. Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude de cohorte rétrospective incluant des drépanocytaires âgés de 2 à 20 ans, sous HU depuis au moins 12 mois consécutifs, suivis dans notre centre. Nous avons analysé leurs données cliniques de sévérité de la maladie, les indicateurs d’hémolyse et d’activité médullaire et le taux d’hémoglobine à l’initiation de l’HU et à 12 mois de suivi. Les effets secondaires étaient notés. Résultats. Nous avons inclus 30 patients drépanocytaires homozygotes dont 17(56,7%) étaient des garçons. L’âge médian était de 96 mois (EIQ 72-142,5). Les principales indications de mise sous HU étaient le taux d’hémoglobine bas (46,7%) et les crises vaso occlusives sévères (40%) entrainant au moins 3 hospitalisations annuelles. Après 12 mois, nous avons noté une réduction de 90% des hospitalisations ainsi que la durée d’hospitalisation. Nous avions une prise de poids significative (p< 0.001) ainsi que l’augmentation du taux d’hémoglobine (p< 0.001). Quelques effets secondaires mineurs ont été rapportés. Conclusion. L’hydroxyurée améliore les paramètres cliniques et biologiques des enfants et adolescents drépanocytaires au Centre Mère Enfant de la Fondation Chantal Biya.

Keywords

Drépanocytose hydroxyurée Cameroun

Article Details

How to Cite
Alima Yanda, A. N., Sap Ngo-Um, S., Itawa Hassanatou, O., Nansseu, J. R., Ayuk Tatah, S., Seungue, J. M., Wete, E., & Koki, P. O. (2020). Clinical and Biological Profile of Patients Treated with Hydroxyurea at the Mother and Child Center of Chantal Biya Foundation. HEALTH SCIENCES AND DISEASE, 21(4). https://doi.org/10.5281/hsd.v21i4.1930

References

  1. Organisation Mondiale de la Santé : rapport 2006 de la cinquante-neuvième assemblée mondiale de la santé. A59/9, Genève. Disponible sur : http://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/WHA59-REC1/f/WHA59_2006_REC1-fr.pdf.
  2. Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bull World HealthOrgan. 2008; 86:480-7.
  3. Nga AC. Dépistage néonatal de la drépanocytose au Cameroun. Etude rétrospective sur 5846 nouveau-nés au Centre Hospitalier d’Essos. [Mémoire : Pédiatrie]. Yaoundé : Université de Yaoundé I ; 2013.
  4. Dépistage néonatal de la drépanocytose au Cameroun. Etude pilote réalisé par le groupe d’étude de la drépanocytose au Cameroun et l’Institut Européen pour le développemen et la copération. En cours et non encore publiée.
  5. Galacteros F. Drépanocytose. In : « Encyclopédie Orphanet » [Consulté le 17 sept 2013]. Disponible sur : www.orpha.net/data/patho/FR/fr-drepanocy.pdf.
  6. Girot R, de Montalembert M. Drépanocytose chez l’enfant. EMC (Elsevier SAS, Paris), Pédiatrie, 4-080-A-20, 2006.
  7. Gulbis B, Haberm D, Dufour D et al. Hydroxyurea for sickle cell disease in children and for prevention of cerebrovascular events.Blood. 2004; 105: 2685-90.
  8. Steinberg M.H, Barton F, Castro O. et al. Effet of hydroxyurea on mortality and morbidity in adult sickle cell anemia. Risk and benefits up to 9 years of treatment. JAMA, 2003; 289: 1645-51.
  9. Zimmerman SA, Schultz WH, Ware RE et al. Sustained long-term hematologic efficacy of hydroxyurea at maximum tolerated dose in children with sickle cell disease. Blood.2004; 103:2039-45.
  10. Mellouli F, Chouaibi S, Dhouib N, Ouederni M, Ben Khaled M, Abbes S, Béjaoui M L. Efficacité et tolérance de l’hydroxyurée dans les formes graves de la drépanocytose : étude prospective de 65 cas. Tunis Medi.2013; 91: 544-550.
  11. 11-Sow AD.Etude des répercussions de la drépanocytose SS sur les phénomènes de croissance et de maturation dentaire chez l’enfant [Thèse: Odontologie]. Dakar: Université Cheikh AntaDiop de Dakar; 2006.
  12. Mutoke Nkashama G, Kanteng A, Wakamb G, Mutombo Mulangu A, Mutoke Nkashama G, Kabeya Kupa B, Luboya Numbi O. De l’hémoglobine SS à SF: Intérêt de l’hydroxyurée dans la prise en charge de la drépanocytose chez 2 enfants congolais et revue de la littérature. The Pan African Medical Journal. 2015; 21:124
  13. Enyama D. Evolution clinique et hémathologique d’enfants drépanocytaires homozygotes traités par l’hydroxuré à Yaoundé. [Thèse Méd]. [Yaoundé]: Université de Yaoundé I; 2005.
  14. Wang WC, Ware RE, Miller ST, et al. Baby hug investigators Hydroxycarbamide in very young children with sickle-cell anaemia: a multicentre, randomised, conttroled trial. Lancet. 2011; 377 (9778): 1663-72
  15. Gulbis B, Haberm D, Dufour D et al. Hydroxyurea for sickle cell disease in children and for prevention of cerebrovascular events. Blood. 2004; 105: 2685-90.
  16. Ferster A, Tahriri P, Vermylen C et al. Five years of experience with hydroxyurea in children and young adults with sickle cell disease. Blood. 2001; 97:3628-32.
  17. llery C A, Du MC, Wang C, Scott J P. Hydroxyurea therapy decreases the in vitro adhesion of sickle erythrocytes to thrombospodin and lamini. Br J Haematol. 2000; 109: 322-27.
  18. Benkerrou M, Delarche C, Brahimy L, et al. Hydroxyurea corrects the dysregulated L-slectin expression and increased H2O2 production of polymorphonuclear neutrophils from patients with sickle cell aenemia. Blood.2002; 99: 2297-03.
  19. Charaches S, Terrin ML, Moore RD, Dover GJ, Barton FB, Echert SV, et al. Effect of hydroxyurea on the frequency of painful crises in sickle cell anemia. N Engl J Med.1995; (2):1317-22.
  20. Charache S, Dover GJ, Moore RD, Eckert, Koshy M, Ballas SK, et al Hydroxyurea: effects on haemoglobin F production in patients with sickle cell anaemia. Blood. 1992;79(10):2555-65
  21. Hjankins JS, Ware RE, et al. Long-term hydroxyurea therapy for infants with sickle cell anemia: the Husoft extension study. Blood. 2005; 106 (7): 2269-75.
  22. Strousse JJ, Lanzkrons S, beach MC, et al. Hyoxyurea for sickle cell disease: a systematic review for efficacy and toxicity in children. Pediatrics. 2008;122 (6): 1332-42 .
  23. Steinberg M.H, Barton F, Castro O. et al. Effet of hydroxyurea on mortality and morbidity in adult sickle cell anemia. Risk and benefits up to 9 years of treatment. JAMA, 2003; 289: 1645-51.
  24. Wang WC, Wynn LW, Rogers ZR, Scott JP, Lane PA, Ware RE. A two-year pilot trial of Hydroxyurea in very young children with sickle cell anaemia.J Pediatr. 2001;139(6): 790-6.

Most read articles by the same author(s)