Frequency and Spectrum of Hepatobiliary Complications in a Sickle Cell Cohort in Niamey, Niger: Fréquence et Spectre des Complications Hépatobiliaires dans une Cohorte Drépanocytaire à Niamey, Niger

Abstract

RÉSUMÉ
Introduction. La drépanocytose est une maladie génétique prévalente en Afrique subsaharienne, avec au Niger un taux de portage du gène S estimé à 25%. Les complications hépatobiliaires, incluant la surcharge en fer transfusionnelle et les crises vaso-occlusives, sont des causes majeures de morbidité mais restent mal caractérisées au Niger. Cette étude rétrospective descriptive visait à déterminer la fréquence et le spectre des atteintes hépatiques chez les patients suivis au Centre National de Référence de la Drépanocytose (CNRD) au Niger. Méthodologie. Nous avons analysé les dossiers de tous les patients drépanocytaires sur une période de 4 ans (janvier 2018 à décembre 2022). Les patients de tout âge présentant un bilan hépatique anormal (biologique et/ou échographique) ont été inclus. Résultats. Sur 2227 dossiers revus, 1012 patients avaient un bilan hépatique exploitable. Parmi eux, 25 (2,5%) présentaient une affection hépatobiliaire spécifique. L’âge moyen était de 7,7 ans (±3), avec une prédominance de la tranche 0-5 ans (56%). Le phénotype SS représentait 96% des cas. Les atteintes les plus fréquentes étaient la surcharge en fer (ferritinémie >1000 µg/L, 24%) et la crise vaso-occlusive hépatique (24%). L’hépatite (aiguë virale B ou médicamenteuse) concernait 20% des cas, et la lithiase vésiculaire 16%. Cliniquement, l’ictère (40%) et la douleur de l’hypochondre droit (44%) dominaient. L’échographie abdominale a trouvé une hépatomégalie dans 64% des cas. Conclusion. Dans cette première étude nigérienne, les atteintes hépatiques des drépanocytaires, bien que de fréquence globale modérée (2,5%), sont principalement représentées par la surcharge en fer iatrogène et les crises hépatiques aiguës. Ces données soulignent la nécessité d’une surveillance hépatique systématique, d’une gestion rigoureuse des transfusions et d’un accès élargi à la chélation du fer pour améliorer le pronostic.

ABSTRACT
Introduction. Sickle cell disease (SCD) is highly prevalent in sub-Saharan Africa, with a sickle cell trait carriage rate estimated at 25% in Niger. Hepatobiliary complications, including transfusion-related iron overload and vaso-occlusive crises, are major causes of morbidity but remain poorly characterized in this setting. This retrospective descriptive study aimed to determine the frequency and spectrum of liver involvement in patients followed at the National Reference Center for Sickle Cell Disease (CNRD) in Niger. Methodology. We analyzed the records of all SCD patients over a 4-year period (January 2018 to December 2022). Patients of any age with abnormal liver workup (biological and/or ultrasonographic) were included. Results. Out of 2227 reviewed files, 1012 patients had an exploitable liver assessment. Among them, 25 (2.5%) had a specific hepatobiliary condition. The mean age was 7.7 years (±3), with a predominance of the 0-5 year age group (56%). The SS phenotype accounted for 96% of cases. The most frequent conditions were iron overload (ferritin >1000 µg/L, 24%) and hepatic vaso-occlusive crisis (24%). Hepatitis (acute viral B or drug-induced) concerned 20% of cases, and cholelithiasis 16%. Clinically, jaundice (40%) and right hypochondrium pain (44%) were dominant. Abdominal ultrasound revealed hepatomegaly in 64% of cases. Conclusion. In this first Nigerian study, liver involvement in SCD patients, although of overall moderate frequency (2.5%), is primarily represented by iatrogenic iron overload and acute hepatic crises. These findings underscore the need for systematic liver monitoring, rigorous transfusion management, and expanded access to iron chelation therapy to improve prognosis.