Atteintes hépatiques chez l'enfant drépanocytaire homozygote suivi au Centre Mère et Enfant de la Fondation Chantal BIYA

Laetitia DJOMO MASSOUDOM
Pédiatrie, Université de Yaoundé I
June, 2017
 

Abstract

Introduction. La drépanocytose est une maladie génétique transmise selon un mode autosomique récessif, responsable de la formation d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S (HbS). Il s’agit de l’hémoglobinopathie la plus fréquente et la plus sévère dans le monde. Au Cameroun, la prévalence du trait drépanocytaire varie de 20 à 30 % et l’incidence de la drépanocytose homozygote est de 0,6%. Elle est caractérisée par une anémie chronique et une atteinte multisystémique. L’atteinte hépatique au cours de la drépanocytose est liée aussi bien aux facteurs propres à la maladie qu’à son traitement; il s’agit principalement des transfusions sanguines itératives. Les modifications biologiques et morphologiques relatives à cette atteinte sont peu documentées dans notre contexte.
Objectif. Décrire les atteintes hépatobiliaires au cours de la drépanocytose
Méthodologie. Nous avons mené une étude transversale descriptive et analytique chez des sujets drépanocytaires homozygotes âgés de 2 à 18 ans suivis au Centre Mère et Enfant de la Fondation Chantal BIYA (CME/FCB). Il s’agissait d’enfants sans notion de crises douloureuses au cours du mois précédent l’étude, ni de transfusion sanguine pendant les trois mois précédents l’étude (« steady state »). Nous avons effectué une numération formule sanguine (NFS), un dépistage des infections aux virus des hépatites B et C, une analyse des marqueurs biochimiques explorant la fonction hépatique et une échographie abdominale. Les différents marqueurs testés étaient les transaminases (ASAT, ALAT), les bilirubines totale et conjuguée, la phosphatase alcaline (PAL), les gamma-glutamyl-transpeptidases (GGT) et l’albumine. Un groupe d’enfants non drépanocytaires cliniquement sains a été constitué et apparié aux enfants drépanocytaires selon l’âge et le sexe. Au sein de ce groupe, seules les échographies abdominales ont été réalisées. L’analyse statistique a été faite avec le logiciel SPSS version 20.0. Le seuil de significativité a été fixé à 5%.
Résultats. Nous avons recruté 114 sujets drépanocytaires de manière consécutive, parmi lesquels 81 ont réalisé une échographie abdominale. Le groupe contrôle était constitué de 90 sujets cliniquement sains. Le sex-ratio (H/F) était de 0,96. L’âge moyen était de 7,39± 3,71 ans chez les drépanocytaires et de 7,51 ±3,76 ans dans le groupe contrôle. Dans notre série de sujets drépanocytaires, nous avons enregistré 77 patients qui avaient déjà été transfusés au moins une fois. La prévalence d’hépatite C était de 8,8% et elle était significativement associée à la fréquence de transfusions sanguines (p=0,01). Aucun patient n’était positif pour l’antigène HBs. L’élévation des taux d’ASAT, d’ALAT, des bilirubines totale, conjuguée et non conjuguée, des PAL et des GGT étaient respectivement de 88,6% ; 18,4% ; 88,6% ; 74,56% ; 96,5% ; 22,3% et 11,4%. L’hypoalbuminemie quant à elle n’a été retrouvée que chez deux patients (1,8%). Les taux de bilirubine et de PAL étaient significativement associés à l’âge. La thrombocytose a été observée chez 52,29% de nos patients et l’anémie chez tous à des degrés divers. A l’exploration ultrasonographique, la flèche hépatique des enfants drépanocytaires était significativement plus élevée comparativement aux sujets non drépanocytaires (valeur-p=0,001). Aucune association entre la taille du foie et les marqueurs biochimiques n’a été établie. Les anomalies observées à l’échographie par ordre de fréquence étaient l’hépatomégalie dans 37,0%, l’autolyse splénique dans 22,2%, la splénomégalie dans 11,1% et les lithiases biliaires dans 12,3%. La fréquence des cholélithiases était associée à l’âge (valeur p< 0,05).
Conclusion. La drépanocytose est associée à des troubles de la fonction hépatique et à des modifications morphologiques abdominales. Sa prise en charge peut se compliquer par la survenue de comorbidités à savoir les infections aux hépatites virales. La probabilité de développer certaines anomalies augmente avec l’âge. De ce fait, un suivi clinique régulier, de même que la réalisation d’échographie abdominale, le dosage des marqueurs de la fonction hépatique, le dépistage fréquent des hépatites virales devraient être recommandés afin de détecter précocement les complications pour une prise en charge optimale.

Mots clés. Drépanocytose, marqueurs biochimiques, fonction hépatique, enfants, échographie abdominale


********************************************************************************************