Main Article Content

Abstract

RÉSUMÉ
Le lenticône est une protrusion conique du cortex cristallinien souvent associée à une néphropathie héréditaire appelée syndrome d'Alport. C’est le cas de ce patient de 22 ans reçu pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale. L’examen clinique retrouvait une exotropie alternante, un astigmatisme myopique, un lenticône cristallinien bilatéral avec un aspect en gouttelette d’huile en rétro illumination. Le fond d’œil était normal aux 2 yeux. Les consultations de néphrologie et ORL ont révélé une hématurie microscopique et une surdité de perception confirmant le syndrome d’Alport. Ce cas pose un problème diagnostique et thérapeutique pour le malade et l’ophtalmologiste.
ABSTRACT
Lenticonus is a conical protrusion of the lens cortex often associated with an inherited nephropathy called Alport syndrome. This is the case of a 22-year-old patient received for bilateral visual acuity reduction. The clinical examination found alternating exotropia, myopic astigmatism, a bilateral lens lenticonus with an oil droplet appearance in retro-illumination. The fundus was normal in both eyes. Nephrology and ENT consultations revealed microscopic hematuria and sensorineural hearing loss confirming Alport syndrome. This case of Alport syndrome has a diagnostic and therapeutic problem for the patient and the ophthalmologist. 

 

Article Details

How to Cite
Nanfack Ngoune, C., Maimouna, M., Mvilongo Tsimi, C., Akono Zoua, M. E., Aboubakar, H., Aboubakar, H., Malla, G., Nyasse, P., Nzokou Mukam, W., Nganso Nankep, C. N., Koki, G., Abdouramani, O., Epée, E., & Bella, A. L. (2020). Lenticône antérieur et postérieur bilatéral révélant un syndrome d’Alport familial : à propos d’un cas à l’Hôpital Gynéco-Obstétrique et Pédiatrique de Yaoundé. HEALTH SCIENCES AND DISEASE, 21(10). https://doi.org/10.5281/hsd.v21i10.2248

References

  1. -Birkui PJ, Janiaud P., Carteron H, Chabanel A. Insuffisance rénale chronique : étiologies, moyens de diagnostic précoce, prévention ? [Rapport de recherche] Institut national de la santé et de la recherche médicale(INSERM). 1998, p236 .
  2. -GOVAN JAA. Ocular manifestations of Alport's syndrome: a hereditary disorder of basement membranes?* British Journal of Ophthalmology, 1983, 67, 493-503.
  3. -Conrath J. syndrome d’alport diagnostic et traitement de l'atteinte oculaire. nephrogène 2005 ; 41 :17-19.
  4. -Le syndrome d’Alport. Encyclopédie Orphanet Grand Public www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Alport-FRfrPub630v01.pdf | Août 2010
  5. -Pajari H. , Kääriäinen H. ,Muhonen T., Koskimies O Alport's syndrome in 78 patients: epidemiological and clinical study. Acta Paediatrica 1996 85(11) Pages 1300-1306.
  6. - Golshayan D., Venetz J.P , Cachat F. , Fellmann F.,. Moll S., et al. Aspects cliniques et génétiques du syndrome d'Alport. Rev Med Suisse 2006; volume 2. 31089.
  7. -Antignac C., Knebelmann B, Drouot L., Gros F., Deschenes G. et al. Deletions in the COL4A5 Collagen Gene in X-linked Alport Syndrome Characterization of the Pathological Transcripts in Nonrenal Cells and Correlation with Disease Expression. J Clin Invest. 1994;93(3):1195-1207
  8. -Gubler MC., Knebelmann B., Beziau A., Broyer M., Pirson Y. et al. Autosomal recessive Alport syndrome: Immunohistochemical study of type IV collagen chain distribution . Kidney International 1995, Vol. 47 , pp. 1142—1147 .
  9. -Hentati N. , Sellami D., Makni K., Kharrat M., Hachicha J. et al .Atteinte oculaire au cours du syndrome d’Alport. À propos de 32 cas. JFO 2008, l 31(6) : 597-604.
  10. - Harmel M., Damerdji D. Lenticone antérieur bilatéral dans le cadre du syndrome d’Alport. JFO (2019) 42 : 329-331

Most read articles by the same author(s)

1 2 3 > >> 

Similar Articles

You may also start an advanced similarity search for this article.